ÚvodAktivácia imunitného systému bola v priebehu fylogenézy dôležitým nástrojom na ochranu proti infekčným ochoreniam. Stala sa dôležitým faktorom ktorý určoval prežitie, pokiaľ sa jedinec dokázal brániť proti infekčným ochoreniam alebo smrť, pokiaľ nebola imunitná odpoveď dostatočná.Spoločne s vývojom ľudstva, so zlepšovaním sociálnych a ekonomických podmienok, došlo k zníženiu rizika nákaz, a to vďaka preventívnym opatreniam ako je očkovanie alebo zabránením styku jedinca s prenášačom alebo priamo s infekčnou noxou, ako napr. zvýšená hygiena, karanténa, liečba antibiotikami, postreky proti škodcom. V krajinách s vysokou životnou úrovňou sa podarilo znížiť výskyt infekčných ochorení na minimum, ale na druhej strane sa významne zvýšila incidencia ochorení, ktoré vznikajú zlyhaním tolerancie imunitného systému k vlastným, štrukturálne normálnym súčastiam organizmu. Týka sa to jedincov jednak s určitým presne definovaným imunogenetickým typom HLA-antigénov alebo tých, u ktorých prebehla mutácia v génoch riadiacich imunitné reakcie. Autoimunitné ochorenia vznikajú na podklade neprimeranej aktivácie imunitného systému. Prvotný impulz predstavuje obyčajne stretnutie organizmu s neurotropným vírusom, ktorý spustí autoimunitný proces systémom molekulovej mimikry - imunitný systém reaguje skrížene autoagresívne proti antigénom centrálneho nervového systému (CNS) aj častiam vírusovej partikule. Stretnutie organizmu s takýmto mikroorganizmom vedie k produkcii špecifických klonov T-lymfocytov, ktoré sa dostanú porušenou hematoencefalickou bariériou do CNS a spôsobujú tam zápalové reakcie. Produkcia mediátorov zápalu priťahuje ďalšie bunky imunitného systému. V ložiskách zápalu v CNS dochádza k rozpadu myelínu a následne k poškodzovaniu axónov. Medzi najčastejšie autoimunitné ochorenia CNS patrí roztrúsená skleróza mozgovomiechová (roztrúsená skleróza, sclerosis multiplex, SM). Ďalšie zápalové autoimunitné demyelinizačné ochorenia, ktoré možno nazvať idiopatickými, sa vyznačujú znakmi imitujúcimi SM. Pri porovnaní so SM majú inú dynamiku, charakter a niekedy aj odlišnú lokalizáciu lézií. Ku idiopatickým zápalovým demyelinizačným ochoreniam patria: 1a. Akútna diseminovaná encefalomyelitída (ADEM), 1b. Hyperakútna fulminantná monofázická encefalomyelitída, Hurstov syndróm, 2. Fulminantné formy roztrúsenej sklerózy, varianty SM, a. Marburgov variant, 3. Neuromyelitis optica a ochorenia zo spektra neuromyelitis optica, aquaporinopatie (NMO).b. Tumefaktívna roztrúsená skleróza, c. Baloova koncentrická skleróza, d. Myelinoklastická difúzna skleróza, Schilderova choroba, Mohli by sme sem priradiť aj ďalšie vzácnejšie autoimunitné encefalitídy, ktoré tvoria približne 1 % zo všetkých demyelinizačných ochorení vznikajúcich pri tvorbe protilátok proti proteínom lokalizovaným na bunkovom povrchu. Poruchy vedomia patria medzi najdôležitejšie príznaky poškodenia CNS. Jedná sa veľmi často, i keď nie výhradne, o reakciu na prítomnosť malignity v organizme. Predpokladá sa, že tvoria približne 1 % všetkých demyelinizačných encefalopatií. V širšej diferenciálnej diagnostike by sme mohli menovať systémové ochorenie spojiva, u ktorých sa uplatňujú autoimunitné mechanizmy a manifestujú sa poškodením CNS, ako napr. systémový lupus, Sjögrenov syndróm, prekryvné syndrómy. Z ďalších ochorení napodobuje SM neurosarkoidóza, Behcetova choroba, Hashimotova encefalitída, neuroborelióza. Autoimunitné a zápalové ochorenia CNS majú rozličnú etiopatogenézu, vývoj aj klinický obraz. Napriek tomu sa niekedy v hraničných prípadoch stáva, že nie je možné bezpečne odlíšiť prvotnú príčinu neurologických ťažkostí a rozlíšiť akútny infekčný zápal CNS spôsobený vírusovým alebo bakteriálnym zápalom, a autoimunitný zápal, ktorý vzniká deviantnou imunitnou reakciou na infekčnú noxu s poškodením nervového tkaniva v dôsledku skríženej reakcie medzi patogénom a štruktúrami myelínu. Poznávanie mechanizmov vzniku jednotlivých ochorení CNS preto prináša správny náhľad na terapiu a ďalší vývoj stavu pacienta. |