Ošetrovateľstvo v neurológii
Nervovosvalové ochorenia

Amyotrofická laterálna skleróza- klinický obraz

ALS má často fokálny začiatok s postihnutím určitej svalovej skupiny - končatín, bulbárnych alebo respiračných svalov. Najčastejšie ochorenie začína asymetricky distálne postihnutím svalov HK (50 - 60 %), kedy je porušená jemná motorika, prítomná neobratnosť prstov napr. pri zapínaní gombíkov, s postihnutím svalov DK (25 - 30 %), kedy je oslabená dorzálna flexia nohy. Postihnutie bulbárnych svalov v úvode ochorenia predstavuje asi 20 - 30 % prípadov (dysartria, atrofie a fascikulácie jazyka, dysfágia). Počiatočné postihnutie respiračných svalov predstavuje 1 - 2 % (dyspnoe, nočná hypoventilácia, časté prebúdzanie, zvýšená ospalosť, ranné bolesti hlavy).

Pomerne vo včasnom štádiu sa objavia fascikulácie, krampy na rôznych častiach tela, s postihnutím svalov stehien, brucha, HK, krku, jazyka. Úbytok hmotnosti môže byť podmienený atrofiami svalov, zhoršením kalorického príjmu pri dysfágii. Okohybné svaly a sfinktery nebývajú pri ALS postihnuté. Objektívny senzitívny nález je normálny.

Medzi centrálne príznaky patria zvýšené reflexy maseterový, dávivý, labiálny, pseudobulbárne príznaky, zvýšené šľachovo-okosticové reflexy (ŠOR) na končatinách, pozitívne patologické reflexy (Hoffmann, Babinski) a vyhasnuté brušné reflexy.

Periférne príznaky zahŕňajú svalové atrofie, fascikulácie, znížené reflexy ŠOR, nevýbavný dávivý reflex.

Laboratórne môže byť zvýšená CK viac než 10krát, ALT, AST, LDH, sérový kreatinín. V likvore môže byť mierna hyperproteinorachia nie viac ako 1 g/l. Na MR v T 2 sekvencii alebo FLAIR možno dokázať hyperintenzívne degeneratívne zmeny kortikospinálnych a kortikobulbárnych dráh v dôsledku Wallerovej degenerácie.