Amyotrofická laterálna skleróza- klinický obraz
ALS má často fokálny začiatok s
postihnutím určitej svalovej skupiny - končatín, bulbárnych alebo
respiračných svalov. Najčastejšie ochorenie začína asymetricky distálne
postihnutím svalov HK (50 - 60 %), kedy je porušená jemná motorika,
prítomná neobratnosť prstov napr. pri zapínaní gombíkov, s postihnutím
svalov DK (25 - 30 %), kedy je oslabená dorzálna flexia nohy.
Postihnutie bulbárnych svalov v úvode ochorenia predstavuje asi 20 - 30
% prípadov (dysartria, atrofie a fascikulácie jazyka, dysfágia).
Počiatočné postihnutie respiračných svalov predstavuje 1 - 2 %
(dyspnoe, nočná hypoventilácia, časté prebúdzanie, zvýšená ospalosť,
ranné bolesti hlavy).
Pomerne vo včasnom štádiu sa objavia fascikulácie, krampy na rôznych
častiach tela, s postihnutím svalov stehien, brucha, HK, krku, jazyka.
Úbytok hmotnosti môže byť podmienený atrofiami svalov, zhoršením
kalorického príjmu pri dysfágii. Okohybné svaly a sfinktery nebývajú
pri ALS postihnuté. Objektívny senzitívny nález je normálny.
Medzi centrálne príznaky patria zvýšené reflexy maseterový, dávivý,
labiálny, pseudobulbárne príznaky, zvýšené šľachovo-okosticové reflexy
(ŠOR) na končatinách, pozitívne patologické reflexy (Hoffmann,
Babinski) a vyhasnuté brušné reflexy.
Periférne príznaky zahŕňajú svalové atrofie, fascikulácie, znížené reflexy ŠOR, nevýbavný dávivý reflex.
Laboratórne môže byť zvýšená CK viac než 10krát, ALT, AST, LDH, sérový
kreatinín. V likvore môže byť mierna hyperproteinorachia nie viac ako 1
g/l. Na MR v T 2 sekvencii alebo FLAIR možno dokázať hyperintenzívne
degeneratívne zmeny kortikospinálnych a kortikobulbárnych dráh v
dôsledku Wallerovej degenerácie.
|