Ochorenia svalov myopatie
Klasifikácia svalových ochorení prešla búrlivejším
vývojom. Medzinárodná Waltonova klasifikácia z roku 1969 delí svalové
ochorenia do 5 veľkých skupín:
- geneticky podmienené (hereditárne) myopatie,
- myopatie podmienené vonkajšími vplyvmi
(fyzikálne, toxické, zápalové),
- endokrinne alebo metabolicky podmienené
myopatie,
- nádorové ochorenia svalstva,
- iné ochorenia svalstva neznámej etiológie,
napr. stiff-man syndróm, neuromyotónia, rabdomyolýza, amyloidóza.
V polovici 80. rokov bolo možné predpokladať, že na genetických
poznatkoch bude vytvorená nová, trvalejšia klasifikácia, to sa ale
doposiaľ nepodarilo. V súčasnej dobe sa stále používa delenie myopatií
na:
- hereditárne, ako svalové dystrofie, kongenitálne myopatie,
membránové myopatie - kanalopatie, mitochondriálne myopatie a
rabdomyolýza,
- získané (zápalové, toxické, metabolické, endokrinné).
V klinickom obraze svalových ochorení je najvýznamnejším motorickým
symptómom postihnutia kostrového svalstva svalová slabosť. U dystrofií
je príčinou strata svalových vlákien, u metabolických sa predpokladá
zlyhanie energetickej produkcie. Únavnosť je pokles svalovej sily a
výkonnosti počas svalovej záťaže. Pokiaľ ide o subjektívne pociťovanú
únavu a pokles výkonu bez objektívne dokázateľnej slabosti, nie je
príčinou svalové ochorenie. Môže ísť o následok infekčného,
metabolického, endokrinného či nádorového postihnutia, úzkosť či
depresiu. Hypotónia môže byť pri kongenitálnej myopatii či svalovej
dystrofii. Myotonický fenomén je prolongované zlyhanie relaxácie svalu,
opakovanými kontrakciami sa zmierňuje. Pri paradoxnej myotónii
(paramyotónii) porucha dekontrakcie opakovanými pohybmi a chladom
narastá. Hypertrofia čo je zväčšenie objemu svalových vlákien je
prítomná u kongenitálnej myotónii. Pri svalových dystrofiách je
prítomná pseudohypertrofia (atrofické vlákna sú nahradené tukom)
sprevádzaná svalovou slabosťou. Pre myopatiu je typické symetrické
postihnutie prevažne proximálneho svalstva (polymyozitída,
dermatomyozitída, svalové dystrofie), ale existujú aj výnimky ako sú
distálne myopatie, asymetrické postihnutie pri facioskapulohumerálnej
svalovej dystrofii (FSHMD), myozitída s inklúznymi telieskami (IBM),
fokálna myozitída.
|