Amyotrofická laterálna skleróza -
epidemiológia
Amyotrofická laterálna skleróza (ALS) predstavuje
progresívne neurodegeneratívne ochorenie, ktoré charakterizuje strata
mozgových a spinálnych motoneurónov. Vyskytuje sa prevažne ako
sporadická forma, 5 - 10 % prípadov je familiárnych. Obyčajne sa
prejavuje v 6. - 7.dekáde, ale aj skôr. Incidencia sa udáva okolo 2/100
000 obyvateľov, s miernou prevahou u mužov. Klinicky sa ochorenie
manifestuje pri 40 % strate motoneurónov predných rohov miechových. ALS
priemerne trvá 2 – 4 roky, 25 % prežije 5 rokov a 8 - 16 % 10 rokov.
Ochorenie sa klasifikuje do niekoľkých podskupín:
- Klasická forma ALS s postihnutím centrálneho aj
periférneho motoneurónu (65 %),
- Progresívna bulbárna paralýza (25 %),
- Progresívna svalová atrofia (iba periférne
postihnutie) (8 %),
- Primárna laterálna skleróza (iba centrálne
postihnutie) (2 %),
- Monomelická spinálna muskulárna atrofia
(fokálna lézia na končatinách, bez výraznejšej progresie).
|