Detskí neurologickí pacienti
|
Detská mozgová obrna - klinický obraz
Poznáme niekoľko foriem DMO: spastická forma, dyskineticko-dystonická forma, resp. extrapyramídová, ataktická forma, zmiešaná forma. Spastická forma
predstavuje až 65 % prípadov DMO. V rámci nej rozlišujeme podľa
lokalizácie poškodenia ešte ďalšie podskupiny, ako spastická
diparetická forma, hemiparetická forma, triparetická forma,
kvadruparetická forma.
Spastická diparetická forma sa
vyskytuje v 30 %, typická je pre nedonosené deti v dôsledku
periventrikulárneho poškodenia. V klinickom obraze dominuje spastická
paréza dolných končatín. Prejavuje sa extenčným držaním dolných
končatín často s nožnicovým krížením dolných končatín. Dominantným
problémom je nácvik chôdze, tieto deti majú tendenciu liezť pomocou
horných končatín, dolné končatiny ťahajú za sebou. Pri správnej
rehabilitácii môžu zvládnuť chôdzu s oporou do začiatku školskej
dochádzky. Inteligencia detí s touto formou nebýva výraznejšie
poškodená a pri vytvorení vhodných podmienok môžu zvládnuť základné i
vyššie vzdelanie.
Hemiparetická forma vzniká
ako dôsledok po jednostrannej ložiskovej hemisferálnej ischémii,
kedy dominuje jednostranné poškodenie hornej a dolnej končatiny.
Prevažuje poškodenie hornej končatiny, kde je prítomná flekčná a
pronačná kontraktúra predlaktia a prstov ruky s držaním palca v dlani.
Na dolnej končatine je prítomná extenčná kontraktúra v kolennom kĺbe.
Až u 30 % detí je riziko rozvoja epilepsie.
Triparetická forma je charakteristická prítomnosťou diparézy dolných končatín a postihnutia 1 hornej končatiny.
Kvadruparetická forma sa
vyskytuje asi v 5 %. Vzniká najčastejšie ako následok závažnej
asfyxie novorodenca. Je to najťažšia forma poškodenia a má
najmenej priaznivú prognózu. Dominuje kvadruspasticita končatín, nohy
sú v equinovaróznom postavení, skrátené sú Achillove šľachy, chôdza je
možná len na špičkách s nožnicovým prekrižovaním dolných končatín. Pri
tejto forme je najvyššia komorbidita iných ochorení, ako je epilepsia,
mentálna retardácia, flekčné kontraktúry a skolióza vzniknuté hlavne
pri nedostatočnej rehabilitácii, strabizmus, inkontinencia sfinkterov,
poruchy správania a pod.
Dyskineticko-dystonická forma,
tiež označovaná ako tzv. extrapyramídová forma vzniká v dôsledku
poškodenia bazálnych ganglií. Postihuje asi 20 % detí s DMO. Prevažne
vzniká ako následok postihnutia bazálnych ganglií hypoxiou, v minulých
obdobiach ako následok ťažkého jadrového ikteru novorodencov s
hyperbilirubinémiou. V dojčenskom období dominuje hypotonický syndróm,
problémy s kŕmením a prehĺtaním. Plne rozvinutý klinický obraz sa
prejaví až po 1. roku, často až do 3. roka. Každý pohyb dieťaťa je
rušený početnými a mimovôľovými pohybmi. Môžu dominovať hyperkinézy
akrálnych častí končatín, ako neprirodzené vytáčanie, krútenie. Alebo
môže dominovať postihnutie proximálnych častí vo forme chorey, kedy
dieťa akoby „neovládateľne tancovalo“ alebo dominuje tonická kontrakcia
celej končatiny alebo trupu. Niekedy sa pripojí aj tremor. Inteligencia
detí s týmto typom poškodenia je obyčajne normálna. Hyperkinézie sa
výrazne zhoršujú pri rozrušení dieťaťa. Rehabilitácia aj medikamentózne
postupy bývajú menej účinné
Ataktická forma, tiež ako tzv. mozočková forma
je relatívne vzácna, predstavuje 5 %. Zo začiatku sa prejaví ako
hypotonický syndróm, apatia, neprospievanie, oneskorovanie motorického
vývoja. Často sa vyskytuje strabizmus. V neskoršom období nasleduje
narušené štvornožkovanie, oneskoruje sa samostatná chôdza, časté sú
pády bez obrannej reakcie horných končatín. Relatívne neskôr sa prejaví
tremor končatín pri pohyboch, ataxia, hypermetria. Plná manifestácia
tejto formy je medzi 1. - 2. rokom. Inteligencia detí s ľahšími formami
postihnutia mozočka nebýva ťažko porušená. Treba pri tejto forme však
odlíšiť ťažké difúzne poškodenie mozgu s hypotóniou, kedy je
súčasne prítomná výrazná mentálna retardácia.
Ako sme uviedli, diagnóza DMO môže byť stanovená až po 1. roku dieťaťa,
niektoré formy až v 3 rokoch. V novorodeneckom a dojčenskom období
prítomnosť poškodenia CNS označujeme ako centrálna tonusová porucha
(CTP) a centrálna koordinačná porucha (CKP). Charakteristický je
neprogresívny ráz postihnutia a niektoré tonusové odchýlky sa
môžu do 1 roku upraviť. Pri CTP rozlišujeme niekoľko foriem, ako
hypotonickú, hypertonickú a zmiešanú formu postihnutia, ktorú
charakterizuje najčastejšie hypotonický axiálny syndróm s hypertonickým
syndrómom na končatinách. CKP rozlišujeme podľa reakcie pri vyšetrení
tzv. polohových reflexov na ľahký, stredný, ťažký stupeň.
|