Ošetrovateľstvo v neurológii
Detskí neurologickí pacienti

Epilepsia u detí - klinický obraz


V detskej neurológii sa používa delenie na vekovo viazané epileptické syndrómy. Ako epileptické syndrómy sú označované jednotky, ktoré majú podobné klinické rysy – typ záchvatu, etiológiu, EEG nález a prognózu Stretávame sa so syndrómami idiopatickými s priaznivou prognózu, kde u niektorých volíme vyčkávaciu taktiku, ale aj so syndrómami s trvale nepriaznivou prognózu až s katastrofickými scenármi., kde musíme liečbu začať čo najskôr.

V nasledujúcom texte spomenieme najčastejšie epileptické syndrómy v detskom veku.

V novorodeneckom období sa stretávame s benígnymi novorodeneckými kŕčmi, ktoré sa objavujú najčastejšie okolo 5. dňa života u zrelých novorodencov s negatívnou perinatálnou anamnézou. Kŕče sú prevažne klonické, niekedy spojené s apnoe. Deti majú normálny neurologický nález (obr. Ukážka fyziologického záznamu EEG u novorodenca),  nie sú prítomné známky poškodenia mozgu. Liečba predstavuje krátkodobé podávanie antiepileptík. Prognóza je dobrá, psychomotorický vývoj detí býva normálny, u väčšiny z nich po vysadení liečby záchvaty nerecidivujú.

V dojčenskom a batolivom období sa najčastejšie stretávame s febrilnými kŕčmi. Vnímané sú ako benígny epileptický syndróm, častý je  o familiárny výskyt. Ide o vekovo viazané poruchy vedomia alebo kŕče, ako reakciu vyvíjajúceho sa mozgu na vysokú teplotu. Zvyčajne sa vyskytujú na začiatku  infekčného ochorenia pri vzostupe teploty nad 38 stupňov. Najčastejšie sa s nimi stretávame u detí  medzi 6. mesiacom a 3. rokom života dieťaťa, môžu sa vyskytnúť až do 5. roku. U jednej tretiny detí sa záchvaty v nepravidelných intervaloch opakujú. Nevyhnutnou podmienkou pre stanovenie diagnózy febrilných záchvatov je vylúčenie infekcie CNS, najčastejšie bakteriálnej meningitídy. Pri záchvate sa podáva Diazepam intravenózne alebo per rectum. Preventívne podávanie Diazepamu súčasne s antipyretikami pri febrilnom ochorení znižuje výskyt opakovaných febrilných záchvatov. Trvalé profylaktické podávanie antiepileptík sa neodporúča. Febrilné záchvaty je potrebné odlíšiť od febrilného kolapsu či zimničnej triašky.  

Medzi 3. - 8. mesiacom veku je častý výskyt prognosticky nepriaznivého syndrómu tzv. Westov syndróm. Najčastejšie sa vyskytuje na podklade vrodených anomálií mozgu alebo perinatálneho poškodenia. Charakterizujú ho 3 príznaky: záchvaty typu infantilných spazmov, ktoré majú charakter napr. rozhodenia ručičiek alebo sú prítomné flekčné záchvaty typu objímania. Vyskytujú v sériách, často pri zaspávaní alebo prebúdzaní dieťaťa. Ďalej u dieťaťa nastáva zastavenie až regres dovtedajšieho psychomotorického vývoja, v EEG je typický nález, tzv. hypsarytmia.

Lennox-Gastautov syndróm je najčastejšia forma farmakorezistentných záchvatov u menších detí. Manifestuje sa najčastejšie medzi 3. - 5. rokom života dieťaťa. Väčšina detí už pred začiatkom záchvatov má neurologické poškodenie. Pre tento syndróm je charakteristický výskyt rôznych typov záchvatov, hlavne tonické, atonické, atypické absencie s tendenciou ku nakopeniu. Prognóza nie je priaznivá, záchvaty sú prevažne farmakorezistentné, zostáva trvalé mentálne poškodenie.

V predškolskom a mladšom školskom veku sa najčastejšie stretávame s detskými absenciami. Je u nich evidovaná genetická predispozícia. Vyskytujú sa najčastejšie medzi 6. - 7. rokom u zdravého dieťaťa s normálnym neurologickým a psychologickým nálezom. Prejavujú sa ako náhla krátkotrvajúca porucha vedomia, výpad (absencia) kontaktu s okolím, zárazom v činnosti, napr. dieťa sa zahľadí, prestane krátko čítať. Uvedené stavy trvajú 5 - 15 sekúnd. Ich počet sa počas dňa počíta na desiatky až stovky. Provokuje ich hyperventilácia, majú typický EEG nález (obr. Ukážka fyziologickej hyperventilačnej odpovede u dieťaťa). Ich prognóza je priaznivá, nemajú negatívny vplyv na vývoj dieťaťa, liečbou sa dajú pomerne rýchlo zvládnuť.

Benígna epilepsia s rolandickými hrotmi tvorí 15 - 20 % všetkých detských epilepsií. Vyskytuje sa hlavne u detí medzi 3. - 9. rokom, častejšie u chlapcov. Záchvaty sú prevažne v spánku. Bývajú prítomné krátke klonické zášklby, najčastejšie ústneho kútika, niekedy aj so zášklbmi na hornej končatine. Často je prítomné chrčanie, prehĺtanie, slinenie, bublavé alebo dávivé zvuky. Vedomie nebýva narušené. Niekedy môže záchvat prejsť do generalizovaného záchvatu. Tento syndróm má svoj charakteristický EEG nález (obr. Ukážka EEG u dieťaťa s ložiskovou epilepsiou hemisferálne vľavo). V ospalosti a v spánku sú výboje častejšie. Majú priaznivú prognózu a spontánne vymiznú. Zvyčajne nie je odporúčaná trvalá liečba.

V staršom školskom veku a adolescencii sa stretávame so syndrómami idiopatických generalizovaných epilepsií (obr. Ukážka fyziologického záznamu EEG u adolescenta a obr. Ukážka EEG u adolescenta s generalizovanou epilepsiou), slovné spojenie aktívne a preklik na doc subor obr fyziologicky zaznam EEG_adolescent a doc subor obr_EEG u adolescenta_epilesia kde je významný faktor genetickej predispozície. Pacienti majú normálny neurologický a psychologický nález. Býva zvýšená fotosenzitivita, provokačným faktorom je spánková deprivácia. U väčšiny pacientov sa liečbou podarí dosiahnuť kompenzáciu, ale je vysoká recidíva záchvatov po vysadení liečby. Najčastejším zástupcom tejto skupiny je juvenilná myoklonická epilepsia, ktorá manifestuje sa vo veku 8 - 26 rokov. Vyskytuje sa až u 8 - 10 % adolescentných pacientov. Myoklonické záchvaty sa prejavujú ako prudké zášklby ramien a horných končatín. Časté sú po prebudení napr. pri raňajkách alebo kúpeľni, tiež v ospalosti. Často sa provokujú prudkou zmenou osvetlenia, prerušovaným svetlom. Nie je porucha vedomia. Pacienti ich zvyknú opisovať, ako zášklb, kedy náhle odhodia kefku na zuby, pohár a pod. Mnohí pacienti mávajú aj generalizované tonicko-klonické záchvaty, niekedy juvenilné absencie. V terapii je na prvom mieste životospráva, je dôležité vyvarovať sa hlavne spánkovej deprivácii, fotogénnym stimulom, napr. blikajúcemu svetlu, hlavne červenému - stroboskop, počítačové hry.

Menej často sa vyskytuje epilepsia s juvenilnými absenciami. Absencie nastupujú vo veku medzi 7 - 13. rokom života. Nemusí byť pri nich úplná porucha vedomia. Nebývajú tak často v skupinách ako detské absencie. Ich prognóza je dobrá, ale nie tak optimistická ako u detských absencií. Môžu sa vyskytovať aj  generalizované tonicko-klonické záchvaty.