Špecifické klinické stavy v rámci diferenciálnej diagnostiky porúch vedomia
Syndróm uzamknutia (locked-in syndróm) Syndróm uzamknutia (locked-in syndróm) treba odlíšiť od komatózneho, vegetatívneho stavu a stavu minimálneho vedomia. Je spôsobený najčastejšie léziou v oblasti mezencefala alebo ponsu ako sú ischémia, hemorágia alebo traumatické postihnutie. Lézia v tejto oblasti mozgu často spôsobuje v úvode komatózny stav, z ktorého sa pacient po rôzne dlhej dobe postupne preberá do syndrómu uzamknutia (Obr. č. 5). Pri syndróme uzamknutia sa nejedná o poruchu vedomia. Pacient je pri vedomí, plne si uvedomuje okolie. Pre postihnutie pyramídových dráh kortikospinálnych a kortikobulbárnych je kvadruplegický, nedokáže vôľovo hýbať končatinami, kývať hlavou a ani rozprávať. V niektorých prípadoch môže byť prítomná porucha dýchania pre poruchu inervácie respiračných svalov. Postihnutí pacienti majú obyčajne zachované len vôľové ovládanie vertikálnych očných pohybov a schopnosť otvárať a zatvárať oči. Tieto pohyby sa dajú využiť na diagnostiku locked-in syndrómu. Pacienta vyzveme aby otvoril, zavrel oči, pozrel sa nahor alebo nadol a hodnotíme schopnosť vyplniť výzvy. Ďalej na základe týchto zachovaných pohybov si pacient a zdravotnícky personál môžu vybudovať dorozumievací kód, ktorým môžu komunikovať. Zaujímavé výsledky pre klinickú prax priniesla prehľadová práca Leon-Carrion a kolektívu, ktorí zistili, že locked-in syndróm je často nepovšimnutý a diagnostikovaný neskoro. Priemerná dĺžka správnej diagnózy bola 2,5 mesiaca od jeho vzniku a u viac ako polovice pacientov to boli príbuzní, ktorí upozornili na známky snahy komunikovať u pacienta. Preto je potrebné aktívne pátranie po prítomnosti syndrómu uzamknutia. Prekvapivé výsledky prinášajú štúdie ohľadom kvality života. V horeuvedenej štúdii Leon-Carrion a kolektívu, väčšina pacientov s dlhoročným locked-in syndrómom je zmierená a „spokojná so svojim životom“, 48 % pacientov má trvalo dobrú náladu. Depresiami trpí celkovo iba 18 % pacientov, prítomnosť myšlienok na samovraždu koreluje s nedostatočne liečenými bolestivými stavmi. Bolestivé stavy a depresie sú často prehliadané pre komunikačnú bariéru. V prípade zistenia si vyžadujú uvedený stav adekvátnu liečbu. Žiadosť neresuscitovať a žiadosť o eutanáziu je u pacientov s locked-in syndrómom extrémne zriedkavá. Viac ako 95 % pacientov je schopných pozerať filmy v televízore, 77 % čítať, 61 % má sexuálne túžby a 30 % pacientov udržiava naďalej sexuálne vzťahy. Väčšina pacientov sa teší na vychádzky a viac ako 80 % sa stretáva s priateľmi aspoň dva razy mesačne. S pomocou rodinných príslušníkov a priateľov veľa pacientov napriek svojmu ťažkému postihnutiu, žije nový, iný, ale zmysluplný život a udržiava aktívny sociálny život. Používanie pohybov očí na komunikáciu je pomalé a hlavne si vyžaduje druhú osobu, ktorá musí mať trpezlivosť a chcenie odčítavať „očný kód“ pacienta. Už Alexander Dumas vo svojej novele Gróf Monte Christo (1844) opisuje spôsob komunikácie s človekom s locked-in syndrómom. V novele postihnutý Noirtier de Villefort komunikuje so svojou vnučkou Valentine tak, že ona mu recituje abecedu alebo ukazuje jednotlivé slová v slovníku a on pohybom očí ju zastaví pri správnom písmene alebo slove. Súčasné technické možnosti umožňujú zlepšiť a zrýchliť komunikáciu medzi pacientom a okolím. Za posledné roky pomocné komunikačné zariadenia, ktoré sú schopné dekódovať aj jeden druh pohybu, dramaticky zlepšili životy mnohých pacientov. Kamerové systémy, ktoré sledujú smer pohybov očí na virtuálnej klávesnici na monitore, dokážu „očami“ napísaný text nielen počítačovým hlasom zreprodukovať, ale umožňujú pacientovi cez počítač ovládať pripojené zariadenia ako napr. svetlá, elektrický vozík, telefón, surfovať po internete, zapájať sa do komunikácie v sociálnych sieťach. V súčasnosti prebieha veľký rozvoj v oblasti tzv. brain-computer interfaces (BCI) - prepojení mozgu s počítačom. Príkladom je Európskou úniou financovaný projekt TOBI (www.tobi-project.org), pri ktorom pre ovládanie počítača už nie je potrebná svalová aktivita ako sú pohyby očí, ale pacientovi sa sníma EEG signál mozgu. Pacient sa naučí používať špecifické myšlienkové predstavy, ktoré vedú ku konkrétnym zmenám EEG signálu. Tieto predstavami evokované EEG zmeny sú dekódované počítačom a premenené napr. na konkrétny pohyb myši na monitore, na pohyb robotickej končatiny alebo na pohyb elektrického vozíka určitým smerom. Najnovšie systémy, ktoré využívajú kombináciu vstupov ako sú analýza zvuku pacienta, očných pohybov a jeho mozgovú EEG aktivitu rozširujú možnosti pacienta aktívne zasahovať do sveta, a tým aj zväčšujú jeho sebestačnosť. Psychogénne poruchy vedomia Jedným zo zriedkavých príčin porúch vedomia sú psychogénne (funkčné) príčiny. Rozlíšenie psychogénnych neurologických príznakov od príznakov spôsobených štrukturálnym postihnutím je niekedy veľmi ťažké. Najmä u pacientov s podozrením na psychogénnu príčinu stavu, ktorí majú súbežne aj závažné organické postihnutie, ktoré by mohlo vysvetľovať pacientove symptómy. Odhliadnuc od hrania príznakov alebo vedomej simulácie za účelom získania určitej výhody, medzi ďalšie psychogénne príčiny patria polovedomé až nevedomé konverzné reakcie a katatónia. Konverzná reakcia patrí medzi najčastejšiu príčinu psychogénnej kómy. Spája sa s hystriónskym typom osobnosti, ale môže sa jednať aj o obrannú reakciu na vyhrotenú situáciu. Pacient obyčajne leží so zavretými očami, nevyhýba sa bolestivým stimulom, končatiny pri pasívnych pohyboch nekladú odpor, ale pri nečakanom pohybe je možno občasne cítiť ich odpor. Pasívne pustenie pacientovej hornej končatiny nad jeho tvárou, často vedie ku aktívnej zmene smeru pádu končatiny, aby nedošlo k nárazu do tváre. Pacient sa aktívne bráni pasívnemu otvoreniu viečok očí. Ak sa to podarí, bulby sa najčastejšie vytáčajú nahor, čo sa vysvetľuje snahou vyhýbať sa kontaktu s vyšetrujúcim. Po uvoľnení viečok, sa tieto rýchlo zatvárajú. Pomalé, postupné zatváranie pasívne otvorených viečok väčšiny komatóznych pacientov sa nedá vôľovo napodobniť. Fotoreakcia je zachovaná. Katatónia sa spája s rôznymi psychiatrickými ochoreniami ako je schizofrénia, autizmus, bipolárna porucha, ťažká depresia alebo postraumatická stresová porucha. Klinicky sa prejavuje stuporom, pacient leží s otvorenými očami, nereaguje na okolité prostredie, neodpovedá, končatiny môžu byť voľné, ale obyčajne udržiavajú rigidnú pozíciu a pri pasívnom pohybe je cítiť stály odpor. Aj keď sa pacient javí komatózny, je plne bdelý a po upravení stavu si obyčajne na všetky udalosti pamätá. V liečbe sa využívajú benzodiazepíny, v závažných prípadoch aj elektrokonvulzívna terapia. |