Myasthenia gravis - etiopatogenéza
MG
je získané autoimunitné (AI) ochorenie nervovosvalového spojenia
vyvolané protilátkami proti nikotínovým acetylcholínovým receptorom
(AChR) kostrových svalov na postsynaptickej membráne. IgG
autoprotilátky proti AChR sú u 80 % pacientov s generalizovanou formou
MG a u 55 % pacientov s okulárnou MG. Predpokladá sa, že pri iniciácii
a udržiavaní autoimúnneho procesu proti AChR má významnú úlohu týmus.
Prítomnosť nikotínového AChR v týmuse môže pri strate imunologickej
tolerancie viesť k indukcii špecifických autoreaktívnych T-pomocných
buniek stimulujúcich B-lymfocyty k produkcii autoprotilátok proti AChR.
V patogenéze MG sa uplatňujú protilátky proti nikotínovým AChR, tzv.
séropozitívna MG a rôznym proteínom postsynaptickej membrány. U
polovice pacientov so séronegatívnou formou MG sa detekujú protilátky
proti svalovo-špecifickej tyrozín-kináze, tzv. anti-MuSK protilátky.
Ďalej to môžu byť protilátky proti titínu (anti-titínové) a
ryanodínovému receptoru (anti-RyR), ktoré sú asociované symptómom, a
iné, napr. proti rapsynu, proti napäťovo-závislým káliovým kanálom.
|