Myasthenia gravis - myastenická kríza
O myastenickej kríze hovoríme pri ťažkej svalovej slabosti s
postihnutím dýchacieho svalstva a hroziacim respiračným zlyhaním.
Dušnosť a respiračná insuficiencia sa prejaví pri poklese FVC na 50 %.
Hodnoty FVC znížené na 20 %, to je pod 15 ml/kg sú indikáciou na
zavedenie ventilačnej podpory. Ďalšou indikáciou k intubácii je
neschopnosť odkašľať a potreba aktívnej toalety dýchacích ciest.
Myastenická kríza vznikne asi u 12 - 16 % pacientov do 2 - 3 rokov od
stanovenia diagnózy. Terapia spočíva:
- v odstránení provokačných faktorov -
infekty
horných dýchacích ciest, bronchitídy, operačný zákrok vrátane
tymektómie, trauma, vysadenie liekov zhoršujúcich krízu - antiarytmiká
(prokainamid), lokáne anestetiká (prokain, lidokain, mezokain), ATB -
aminoglykozidy - erytromycin, gentamycin, tetracyklíny, ciprofloxacín,
antihypertenzíva (beta-blokátory, kalciové blokátory, ACE-inhibítory),
psychofarmaká (chlórpromazin), benzodiazepíny, magnesium sulfát i.v.,
antiepileptiká (fenytoín, atropín, sukcinylcholín).
- v podpornej liečbe - intubácia pacienta
zvyčajne nazotracheálna, ventilácia, dostatočný kalorický príjem.
- v aplikácii inhibítorov AChE – v
súčasnosti sa
väčšina expertov zhoduje, že počas krízy treba prerušiť ich podávanie.
Znova ich treba nasadiť v nízkej dávke po zlepšení stavu pacienta, čo
je po extubácii, s následným postupným zvyšovaním dávky. Pyridostigmin
zvyšuje riziko srdcových arytmií, produkciu slín a sekrétov, čo môže
spôsobiť nepriechodnosť dýchacích ciest, robiť problémy pri odsávaní a
kŕmení. V liečbe myastenickej krízy uprednostňujeme plazmaferézu, ktorá
vedie k rýchlemu zlepšeniu stavu, u 75 % pacientov po 5 - 6 výmenách
plazmy, nutné pokračovať v liečbe kortikoidmi resp. IVIG s dávkou 0,4
g/kg počas 3 - 5 dní, zlepšenie do 1 týždňa, zlepšenie pretrváva
niekoľko týždňov prípadne mesiacov.
|