Myasthenia gravis - klinický obraz
Charakteristickým
príznakom je svalová slabosť, ktorá výrazne kolíše v priebehu dňa.
Zhoršuje sa námahou a v teple, naopak zlepšuje sa po oddychu alebo
lokálnom ochladení. Najčastejšie sú postihnuté extraokulárne svaly,
svaly bulbárne a šijové. Pacienti sa sťažujú na neostré alebo dvojité
videnie, ťažkosti pri prehĺtaní, bolesť v krčnej chrbtici (pri slabosti
šijových svalov), únavu počas dňa. Najčastejšia je slabosť
extraokulárnych svalov, ktorá býva často iniciálnym príznakom
ochorenia. Môže sa manifestovať ako asymetrická ptóza jedno alebo
obojstranná a diplopia, ktorá má menlivý charakter. Slabosť mimických
svalov charakterizuje bezvýrazná mimika, pokles ústnych kútikov.
Pomerne častá je slabosť bulbárnych svalov. Prejavuje sa ako dysfágia
(zabiehanie tekutín a ich vytekanie nosom), dysartria (sťažené pohyby
jazyka, rinolalia), dysfónia (paréza hlasiviek), slabosť žuvacích
svalov (sťažené hryzenie, žuvanie, padanie sánky). Slabosť
končatinových svalov je častejšia na horných ako dolných končatinách,
výraznejšia je slabosť proximálnych ako distálnych svalov. Prítomná je
slabosť šijových svalov – flexorov (v ľahu nevládzu zodvihnúť hlavu). U
generalizovanej formy MG a myastenickej kríze je prítomná slabosť
dýchacích svalov, oslabenie interkostálnych svalov a bránice
vedie k dušnosti u pacienta, a to hlavne v noci. Potrebné je vyšetriť
úsilnú vitálnu kapacitu (FVC) pomocou spirometrie.
Klinická klasifikácia MG
Podľa Ossermana sa rozdeľuje do niekoľkých skupín:
| I. |
okulárna forma s
postihnutím len okohybných svalov (ptóza, diplopia), s dobrou
prognózou, s dobrou reakciou na farmakoterapiu, |
| IIA. |
mierna
generalizovaná forma - ako I. + pletencové svaly, s miernou
generalizáciou v priebehu niekoľkých rokov, dobrá odpoveď na
farmakoterapiu, |
| IIB. |
stredne ťažko
generalizovaná forma - ako IIA. + postihnutie šijových svalov + ľahšie
bulbárne príznaky ako sú dysartria, dysfágia, slabosť žuvacích svalov
– podstatne znížená fyzická aktivita, horšia prognóza, horšia odpoveď na farmakoterapiu, |
| III. |
akútna fulminantá
forma - ako IIB. + respiračné ťažkosti + ťažké bulbárne prejavy, od
začiatku rozvoj do myastenickej krízy, zlá odpoveď na farmakoterapiu, |
| IV. |
neskorá forma - ako II. S náhlou dekompenzáciou alebo progresiou.
|
|