Ošetrovateľstvo v neurológii
Kvalitatívne poruchy vedomia.
Kognitívne a behaviorálne poruchy.

Frontotemporálna lobárna degenerácia - klinický obraz

Klinický obraz závisí od toho, či sa jedná skôr o postihnutie frontálnych lalokov (behaviorálny variant FTLD) alebo skôr o postihnutie temporálnych lalokov (sémantická alebo primárne progresívna afázia). 

Behaviorálny variant FTLD sa postupne progredujúcou frontálnou symptomatikou s kognitívnymi a behaviorálnymi príznakmi. Medzi kognitívne príznaky typicky patrí porucha plánovania, neschopnosť dokončenia zložitejších úloh, vyrušiteľnosť, nepozornosť a nerozhodnosť. Pacienti majú prejavy detského správania, asociálneho správania s hrubosťou, nevhodnými sexuálnymi narážkami, oplzlým nadávaním, netrpezlivosťou, nevhodným žartovaním a zanedbávaním hygieny. Porucha kontroly impulzov sa prejavuje napríklad hromadením alebo spotrebou určitých vecí, kleptomániou, zvýšeným príjmom potravy. Pacienti bývajú impulzívni, niekedy dominuje  nezáujem o seba a okolie až celková apatia. Celková zmena správania vedie k rýchlo k zmene osobnosti pacienta. Príbuzní tieto zmeny vnímajú a hovoria, že pacient už nie je takým človekom, akým býval.

V popredí klinického obrazu  pri primárne progresívnej afázii je porucha reči v zmysle postupne sa zhoršujúcej expresívnej afázie – zhoršenie rečového vyjadrovania, plynulosti (fluencie) reči s gramatickými chybami, sťaženým vybavovaním si slov, ale s dobre zachovaným porozumením reči a pamäťou. V priebehu prvých rokov je porucha reči relatívne izolovaná. V neskoršom období pacienti postupne prestávajú rozprávať úplne a môžu sa objaviť behaviorálne poruchy typické pre behaviorálny variant FTLD.

Pri sémantickej demencii sa postupne stráca schopnosť porozumeniu významu (sémantike) slov a neskôr tiež chápanie významu neverbálnych konceptov ako je napr. porozumenie gestám (Obr. č. 4). Pacienti v reči postupne strácajú schopnosť pomenovávať veci (anomia), hľadajú slová na ich pomenovanie, váhajú, nahrádzajú chýbajúce špecifické názvy všeobecnejšími, napr. namiesto „ten vlk“, použijú „to zviera so zubami“ alebo používajú zámená napr. „tá vec“, „tamto“. Reč býva plynulá so zachovanou gramatikou. V neskoršom období sa pridávajú behaviorálne príznaky.
 

Obr. č. 4 MR nález pri sémantickej demencii
Popis obrázku: MR nález asymetrickej atrofie ľavého temporálneho pólu u 54-ročného pacienta so sémantickou demenciou.